Tres hechos fundamentales definen la cefalea en racimos (CR): dolor periocular, signos autonómicos locales homolaterales y ritmo peculiar. Se trata de una cefalea esencial cuya incidencia es 9,8 casos/ 100.000 personas/ año. El 90% de los enfermos son varones. La edad media de comienzo de la CR está en torno a los treinta años. Del 2 a un 6% de los casos tienen antecedentes familiares, y en esas familias el riesgo de padecer una CR puede ser mayor.
La CR tiene diferentes formas . Coincide ocasionalmente con molares impactados, traumatismos craneoencefálicos, sinusitis maxilar o exéresis del globo ocular. Rara vez coexiste con tumores cerebrales, adenomas hipofisarios y mal-formaciones vasculares, sin que se haya demostrado un nexo causal entre cefalea y proceso cerebral.
Tabla I. Clasificación de laCefalea en Racimos
CLASIFICACIÓN DE LA IHS3. CEFALEA EN RACIMOS Y HEMICRANIA CRÓNICA PAROXÍSTICA.
- Cefalea en racimos. 1.1 Con periodicidad no establecida. 1.2 Episódica. 1.3 Crónica a) Desde el comienzo. b) Fase episódica previa.
- Hemicrania crónica paroxística.
- Cefalea en racimos sin los criterios indicados arriba.
FISIOPATOLOGÍA
Se trata de un dolor de características viscerales, probablemente en relación con la afectación de fibras amielínicas trigeminales, dolor que es referido al territorio exteroceptivo de la primera rama trigeminal. El estímulo doloroso es conducido ortodrómicamente y en su camino hacia el tálamo activa neuronas parasimpáticas del núcleo del facial, lo que explica la existencia de este tipo de signos. Los reflejos axo-axonales trigeminales, a través de la conducción antidrómica, podrían ser la causa de una dilatación de la carótida, que causaría la compresión de las fibras simpáticas y explicaría los signos simpáticos del ataque.
El lugar y la naturaleza de la lesión se desconoce. Se ha postulado que se puede deber a una inflamación del seno etmoidoesfenoidal. Por otra parte, existen razones para pensar que en esta enfermedad hay una facilitación central. La alteración de los centros que gobiernan nuestros ritmos circadianos y no circadianos podría explicar la peculiar ritmicidad de los ataques que tiene esta enfermedad. Recientemente se ha podido demostrar mediante PET la alteración de las áreas hipotalámicas durante el ataque.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Los criterios que permiten diagnosticar el ataque de dolor se encuentran en la clasificación de la IHS5(tabla II). La cefalea aparece durante las fases activas o racimos. Puede estar precipitada por el alcohol, un vasodilatador, ascender a una montaña o viajar en avión. Comienza profundamente en el ojo, en la sien o en la región supraciliar, a veces en el maxilar, rara vez en la mandíbula o nuca. El dolor es máximo en el ojo o en su entorno, pero en la quinta parte de los casos predomina en la región maxilar. Es muy intenso, continuo o intermitente, unilateral, sin sobrepasar la línea media. Los pacientes lo refieren "como si me clavaran algo en el ojo o me lo sacaran".
Tabla II. Criterios diagnósticos de CR (IHS) CEFALEA EN RACIMOS
Al menos 5 ataques que cumplan criterios 4-5.
- Intenso dolor unilateral orbitario, supraorbitario y/o temporal de 15-180 minutos sin tra-tamiento.
- La cefalea se asocia con uno al menos de los siguientes signos en el lado del dolor: 1. Inyección conjuntival.2. Lacrimación.3. Congestión nasal.4. Rinorrea.5. Sudor facial y frontal.6. Miosis.7. Ptosis.8. Edema del párpado.
- Frecuencia de los ataques: de 1 en días alternos a 8 al día.
- Al menos uno de los siguientes: 1. La historia y/o exploración no sugieren una de las enfermedades de los grupos 5-11*.2. La historia y/o exploración sugiere que existe una de esas enfermedades, perose descarta mediante estudios apropiados.3. La enfermedad existe, pero la CR no aparece en estrecha relación temporal conla enfermedad.
(*) Los grupos 5-11 de la clasificación de la IHS consideran cefaleas sintomáticas de enfermedades tales como trauma craneal, enfermedad cerebrovascular, etc.
Suele afectar siempre al mismo lado, aunque a veces cambia de lado de un racimo a otro o excepcionalmente en el mismo racimo. Alcanza el acmé rápidamente y suele durar entre 15 y 90 minutos. El dolor desaparece por completo entre ataques, pero en ocasiones persiste un resquemor. Coincidiendo con el dolor aparecen signos autonómicos homolaterales: ptosis, edema palpebral, miosis, enrojecimiento ocular, aumento de la lacrimación y descarga o taponamiento nasal. También hay signos autonómicos generales, como crisis sudorales, bradicardia e incluso síncopes.
La exploración entre ataques es normal. Durante el ataque pone en evidencia los signos autonómicos mencionados. Ocasionalmente persiste la ptosis durante la fase activa o queda permanentemente un síndrome de Horner incompleto. Los ataques aparecen una a dos veces en el día. El ritmo horario puede ser llamativo y es frecuente que el dolor despierte al enfermo. Al revés de lo que sucede en la jaqueca y neuralgia trigeminal suele causar agitación.
FORMAS O VARIEDADES EVOLUTIVAS
La variedad más frecuente es la episódica (CRE), cuyas fases activas duran menos de un año (tabla III) con gran variabilidad inter e intraindividual. Las tres cuartas partes de los racimos duran de uno a dos meses y sólo la décima parte se prolonga por tres meses o más.
Tabla III. Formas Evolutivas de la CR (Clasificación de la IHS)
1.1 CR con periodicidad indeterminada
A. Cumple criterios del apartado 3.1.B. Muy pronto para clasificarla en 3.1.2 o 3.1.3.
1.2 CR episódica (CRE)
A. Cumple criterios del apartado 3.1.B. Al menos dos períodos con cefaleas (fases activas) que duran de 7 días a un año en el enfermosin tratamiento, separadas por remisiones de 14 días al menos.
1.3 CR crónica (CRC)
A. Cumple criterios del apartado 1.3 B. Ausencia de fase de remisión durante un año o más o con remisiones menores de 14 días.
1 CRC sin remisión desde el comienzo
A. Cumple criterios del apartado 1.3.B. Ausencia de períodos de remisión de 14 o más días desde el comienzo.
2 CRC evolucionada desde una forma episódica
A. Cumple criterios del apartado 1.3.B. Existe un período de remisión de al menos 14 días en el año después del comienzo, seguido por una fase de al menos un año sin remisiones.
En cuanto a las fases inactivas, en la cuarta parte de los casos hay un racimo por año, en la mitad la fase inactiva dura dos años, en el 15% más de tres años y en el 10% se prolonga por más de cinco años 5.
En la variedad crónica (CRC) los ataques aparecen a diario prácticamente durante al menos un año (tabla III). Esta forma da cuenta del 10% del total de casos de CR. Suele causar un ataque diario o cada dos a tres días. Los dolores nocturnos son menos frecuentes. Se habla de forma subcrónica si los períodos inactivos o remisiones duran menos de seis meses. Excepcionalmente la CR es leve con racimos breves y dolores poco intensos y a veces hay minirracimos de dos a tres días de duración5.
La CR cambia de forma con frecuencia7. La evolución episódica se mantiene indefinidamente en las 4/5 partes de los enfermos. En el resto se transforma en una variedad crónica o aparecen fases episódicas y crónicas alternantes. La CR crónica puede no remitir desde el principio o presentarse después de una fase episódica. Al menos el 35% de los casos crónicos se transforman en episódicos o combinados y un 20% remiten en un plazo de diez años. Por tanto, parece lógico hablar de tres formas: episódica pura, crónica pura y combinada, en la que alternan unas y otras fases.
La duración total de la enfermedad es desconocida. Hay enfermos en los que la CR persiste activa hasta la 80 década, pero en la mayoría desaparece antes de esta edad.
CEFALEA EN RACIMOS "PLUS"
En ciertos casos la CR se asocia a datos característicos de otras cefaleas o neuralgias. En la Cefalea en racimos-Neuralgia trigeminal (CRNT) existen algias faciales similares a las de la Neuralgia del trigémino (NT) en el mismo lado de los dolores de cabeza. La enfermedad afecta a ambos sexos por igual y la edad media de comienzo está en torno a cuarenta años. Existen racimos con uno u otro tipo de dolor, o bien ambos dolores coinciden en el mismo racimo o en el mismo ataque, el ataque mixto, patognomónico 8 . El dolor neurálgico y el ataque mixto se provocan durante las fases activas por las mismas maniobras que provocan el dolor en la neuralgia trigeminal. En la exploración puede existir una hipoestesia trigeminal y ptosis palpebral. La Cefalea en racimos-jaqueca (CRJ) asocia un aura parecida a la de la jaqueca. Se trata de una sensación de hormigueo o de paresia persistente que precede o acompaña al dolor en el mismo lado del cuerpo. La exploración es normal, incluso durante el aura. La evolución es episódica.
El SUNCT (Short-lasting, unilateral, neuralgiform attacks with conjunctival injection, tearing, sweating, and rhinorr-hea) se clasifica mejor junto a la neuralgia trigeminal. La denominada Variedad de Cefalea en Racimos (VCR), constituida por una CR atípica, una cefalea punzante y una cefalea vascular de fondo, ha desaparecido de la literatura.
DIAGNÓSTICO Y DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El diagnóstico de CR es puramente clínico. Se basa en la existencia de un dolor periocular, estrictamente unilateral, muy intenso, breve, con signos autonómicos homolaterales, diario durante las fases activas y que recurre en forma arracimada. Los exámenes analíticos y la neuroimagen son normales.El diagnóstico es más problemático cuando se asiste al enfermo en su primer ataque (tabla IV). La corta evolución de la cefalea la diferencian de dolores sintomáticos de procesos oculares (glaucoma, iridociclitis, etc.), sinusitis y pulpitis. Los dolores sintomáticos de procesos de la región parasellar y seno cavernoso, de la oftalmoplejia dolorosa, oftalmoplejia diabética, herpes zona y aneurismas carotídeos son persistentes. En poco tiempo se añaden los signos propios de esas enfermedades y los exámenes paraclínicos permiten establecer el diagnóstico.
Cuando se asiste al enfermo que ha tenido varias cefaleas y la exploración es normal, el diagnóstico se hace respecto a otras cefaleas paroxísticas y a la neuralgia trigeminal y si los dolores son nocturnos con las cefaleas hípnicas (tabla V).
TRATAMIENTO
Durante los racimos hay que evitar los factores precipitantes: alcohol, medicación vasodilatadora, viajes en avión. Puede ser aconsejable evitar dormir la siesta.
El tratamiento sintomático es común para la CRE y CRC 9. El de elección es el imitran® (SMT), de eficacia demostrada frente a placebo. La dosis de 6 mg por vía subcutánea hace desaparecer el dolor en unos minutos en más del 90% de las ocasiones. Se puede repetir la inyección hasta dos a tres veces en 24 horas. El medicamento conserva su eficacia en casos crónicos. Está contraindicado en el embarazo, hipertensión arterial no controlada, enfermedad coronaria y vasculopatías. No debe utilizarse antes de 24 horas de haber dado un ergotamínico.
Tabla IV. Diagnóstico diferencial del primer ataque de la Cefalea en racimos
- SI ES PERSISTENTE
. Proceso local con signos propios.- Enfermedades oculares.- Sinusitis.- Lesiones dentarias.
. Proceso neurológico parasellar o en torno al seno cavernoso (signos de pares) o similar.- Oftalmoplejia dolorosa.- Oftalmoplejia diabética.- Procesos de seno cavernoso.- Aneurismas.- Herpes zona de primera rama.
. Si tiene un Horner incompleto.- Disección carotídea. - SI ES PASAJERO, EN MINUTOS U HORAS, SUGIERE UNA CEFALEA O NEURALGIA ESENCIAL
. Si dura menos de cinco minutos, lanci-nante, punzante.- Neuralgia trigeminal.- SUCNT.- Cefalea punzante.
. Si dura minutos a 3 horas,- Cefalea paroxística.- Cefalea en racimos.- Hemicrania crónica paroxística.- Otras formas infrecuentes.
. Si dura más de 3 horas.- Jaqueca.- Hemicranea continua.- Cefalea cervicogénica.- Otras cefaleas crónicas. - SI APARECE DURANTE EL SUEÑO
. Cefalea hípnica primaria.
. Cefalea hípnica sintomática.- De una cefalea esencial.- Cefalea en racimos, jaqueca, otra.- Cefalea por abuso de medica-ción.- De una enfermedad general.- Insuficiencia cardíaca.- Insuficiencia respiratoria.-Hipertensión intracraneal.
Los efectos secundarios del SMT son habitualmente irrelevantes, aunque se ha referido excepcionalmente un infarto de miocardio. Otro medicamento es el tartrato de ergotamina (TERG), de vida media corta, pero con acción prolongada. Es preferible la vía rectal en dosis de 1 a 2 mg. Es menos eficaz y tiene más efectos adversos que el SMT. Está contraindicado en el embarazo, coronariopatías y vasculopatías periféricas. Otros tratamientos son la inhalación de oxígeno puro y el bloqueo del ganglio esfenopalatino mediante un anestésico.
El tratamiento profiláctico pretende impedir la aparición del ataque. En los casos episódicos la pauta depende de la edad del paciente, efectos secundarios y frecuencia y horario de los dolores. Si la frecuencia de los ataques diarios es baja se emplea un antagonista del calcio (ACA, veparamilo, 120 mg tres veces al día) profilácticamente y SMT de forma sintomática. Si la frecuencia es mayor de 2 ataques/día, en el adulto joven se utiliza el ACA y tartrato de ergotamina por vía rectal u oral (1 a 6 mg/día en una o varias tomas). Otra posible pauta, especialmente en la persona mayor, es administrar corticoides. Se tiene la impresión de que son tanto más efectivos cuanto mayor es la dosis y más prolongado el tiempo de administración, pero entonces los efectos secundarios aumentan. Las dosis aconsejadas varían entre 40 y 80 mg de prednisona al día en una o en tres tomas, durante una a dos semanas con la pauta de descanso habitual. Otras veces se ha empleado la dexametasona o metilprednisolona en bolo e incluso ACTH. No es infrecuente que los dolores reaparezcan durante el descenso del corticoide y el enfermo puede reintroducirlos y aparecer una cefalea modificada por su uso crónico.
El tratamiento de elección para la CRC si la frecuencia del ataque es muy baja es el tratamiento sintomático con imigran® subcutáneo. Clásicamente se ha dicho que el tratamiento profiláctico de elección es el carbonato de litio (CLI), por su efecto sobre los procesos cíclicos, aunque esto es probablemente discutible 10. Se comienza con 200 mg cada doce horas y se suben 100 mg cada semana a diez días hasta controlar los dolores, alcanzar litemias en el nivel máximo o llegar a dosis inefectivas de 1.200 mg/día. Las litemias se controlan al menos una semana después de cada aumento de dosis y se hacen por la mañana en ayunas. Si los ataques cesan se interrumpe el tratamiento para comprobar si se trata de una remisión, que probablemente es consecuencia de la evolución natural de la enfermedad. Si los dolores reaparecen se reinstaura el tratamiento. El CLI está contraindicado en la insuficiencia renal crónica y en el hipotiroidismo. Se debe evitar en pacientes con dieta hiponatrémica y en los que toman diuréticos, indometacina o diclofenaco, a menos de vigilar estrechamente la litemia. Los efectos secundarios más comunes son el temblor, la diarrea, el aumento de peso y los edemas. La encefalopatía aguda es excepcional y la insuficiencia renal y el hipotiroidismo infrecuentes. Si el CLI es inefectivo se utilizan los ACA y la ergotamina. Los corticoides están contraindicados en la CRC.
Otros tratamientos suelen ser ineficaces. Si todo falla se plantea el tratamiento quirúrgico. Se suele aconsejar la inyección de glicerol o la lesión por termocoagulación o radiofrecuencia del ganglio de Gasser. Suelen fracasar y algunos recurren a la sección completa de la raíz sensitiva trigeminal en fosa posterior, que puede dejar secuelas importantes. Está por comprobar si la liberación de la raíz trigeminal es eficaz y debería estudiarse la posibilidad de lesiones trigeminales mediante los rayos gamma.
El componente neurálgico de la CRNT se trata con carbamacepina, en dosis variables entre 600 y 1.200 mg/día y la cefalea tipo CR con las medicaciones habituales. La CRJ responde muy bien a la asociación de ACA y ergotamínicos.
Tabla V. Características del dolor en las diferentes Cefaleas Paroxísticas yNeuralgia Trigeminal
- CEFALEA EN RACIMOS
1. Es muy intenso, periocular, impide trabajar.2. Dura de quince minutos a dos horas, repite 1 a 3 veces/24 h.3. Despierta al enfermo frecuentemente.4. Hay signos autonómicos locales.5. Aparece siempre en el mismo lado.6. No responde a la IDZ. - HEMICRANIA PAROXÍSTICA
1. Es muy intenso, periocular, impide trabajar.2. Dura 10 a 20 min, repite más de 8 veces por día.3. Es infrecuente de noche.4. Se provoca a veces al mover el cuello, con la presión cervical.5. Hay signos autonómicos locales.6. Es siempre en el mismo lado.7. Responde de forma absoluta a la IDZ. - HEMICRANIA CONTINUA
1. Es dolor de fondo continuo, leve y sobre él aparecen episodios paroxísticos intensos que duran de minutos a días.2. La frecuencia de los paroxismos es variable.3. Es fundamentalmente hemicraneal.4. No existen factores precipitantes.5. Los signos autonómicos locales son moderados o no aparecen.6. Suele responder a la IDZ. - CEFALEA PUNZANTE (Esencial)
1. El dolor es muy intenso, como un pinchazo o punzada de segundos a un minuto.2. La frecuencia es variable.3. No suelen aparecer de noche.4. Es craneal, se localiza en un punto concreto.5. No se provoca.6. No hay signos autonómicos locales.7. Cambia de sitio frecuentemente.8. Responde muy bien a la IDZ. - NEURALGIA TRIGEMINAL (Esencial)
1. Es extraordinariamente intenso, unilateral, como calambrazo o latigazo, de segundos de duración.2. Su frecuencia es variable, de unos pocos a la semana a dolores subintrantes.3. Es poco frecuente de noche.4. Es facial, más en el territorio de las ramas II y III5. Se provoca al roce, comer, hablar, tocarse, etc.6. No existen signos autonómicos locales.7. Suele responder a la CBZ.2004
